Les mélanomes de la conjonctive sont des tumeurs malignes de la surface oculaire agressives. Par leurs mécanismes biologiques et leurs caractéristiques génétiques, ils sont proches des mélanomes cutanés, bien que beaucoup plus rares. Ces tumeurs surviennent le plus souvent sur un état précancéreux appelé mélanose conjonctivale primitive acquise (mélanose de Reese) ou par dégénérescence d’un naevus pré-existant. La tumeur est généralement pigmentée, et de croissance rapide. La prise en charge doit être réalisée de préférence dans un centre spécialisé, car les premières étapes doivent suivre des précautions strictes, comme des photographies et un schéma pré-opératoires, et une intervention d’exérèse complète et reconstruction sous anesthésie générale, sans aucune injection d’anesthésiant sous-conjonctival. Le traitement repose ensuite sur une radiothérapie complémentaire dont les modalités sont discutées en réunion de concertation. La recherche de mutations (BRAF, RAS, KIT, etc) permet de guider un traitement par thérapie ciblée ou immunothérapie approprié, en cas d’évolution métastatique.