Le mélanome uvéal est la tumeur intraoculaire primitive la plus fréquente. Il peut survenir de novo ou par dégénérescence d’un naevus choroïdien. C’est pourquoi les patients chez qui on découvre un naevus choroïdien doivent bénéficier d’une surveillance régulière du fond d’œil.

Le mélanome de l’œil peut être découvert lors d’un examen de routine du fond d’œil ou à l’occasion de troubles visuels récents : baisse de l’acuité visuelle, tâche dans le champ visuel (scotome), éclairs lumineux (phosphène), corps flottants (myodésopsies), amputation du champ visuel (pouvant révéler un décollement de rétine).

Le mélanome uvéal touche le plus souvent la choroïde (on parle de mélanome choroïdien), puis le corps ciliaire ou l’iris, qui sont les 3 composantes de l’uvée. Il se présente comme une masse pigmentée, mais peut-être aussi partiellement ou totalement achrome. Un décollement de rétine exsudatif est fréquent, qui peut aller d’une lame de décollement séreux rétinien visible en OCT, pour les petites lésions, jusqu’à un décollement exsudatif inférieur bulleux.

Les tumeurs de volume modéré (épaisseur inférieure à 10 mm, diamètre inférieur à 20 mm selon les référentiels), peuvent être traitées par protonthérapie : le chirurgien repère la tumeur et met en place des clips de tantale qui serviront à guider le faisceau de protons. Une ponction à l’aiguille fine peut être réalisée lors de l’intervention chaque fois que cela est possible pour mieux caractériser la tumeur sur le plan biologique et génomique.

Pour les tumeurs antérieures et temporales supérieures, ou dans des cas particuliers, un traitement par curiethérapie par application d’un disque d’Iode 125 radioactif, peut être proposé.

Ces traitements par radiothérapie permettent un contrôle local de la tumeur dans >95% des cas. Une surveillance prolongée de la cicatrice oculaire est indispensable. Des complications (cataracte, glaucome, rétinopathie radique) sont possibles et nécessitent une prise en charge ophtalmologique. En particulier, des injections intravitréennes et la réalisation d’une photocoagulation pan-rétinienne laser (PPR) peut prévenir une évolution vers un glaucome néovasculaire.

L’énucléation (ablation chirurgicale de l’œil et mise en place d’un implant orbitaire puis d’une prothèse oculaire chez un oculariste) est réservée aux tumeurs les plus volumineuse (épaisseur > 10 mm selon les référentiels).

Un bilan d’extension comportant une échographie ou un IRM hépatique est nécessaire pour rechercher des métastases à distance, notamment dans le foie.